J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎病患者的长期结局分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身病态纤维炎病态疾病，特征是IgG4特征病态浆细胞大量增生病态表层，可累及多个系统和心脏，其中都IgG4相似病态硬化病态胆管炎（IgG4-SC）是胆道乏善可陈。IgG4-SC最常见的临床乏善可陈是梗阻病态黄疸，部份病人还可能出现腹痛、体重减轻和脂肪泻等患者。但是IgG4-SC病人的长期预后尚不清楚，因此，本项分析旨在对其进行分析。

分析工作人员将美国梅奥养老院1999–2018年中都所有的IgG4-SC病人的结局与成年人和病态别歧视匹配（1：1比唯）的病变硬化病态胆管炎（PSC）病人进行比较。

本项分析一共断定了89唯IgG4-SC病人。病症时的中都位成年人为67岁，成年为81％，中都位随访时间为5.7年。78名病人接受泼尼松化疗以加重患者，53名病人接受据估计一种其他免疫酶抑制剂化疗以加重患者。在IgG4-SC分组中都，有10唯丧生（从病症到丧生的平均时间为6.5年）：2唯由于肝硬化，3唯由于肝硬化（CCA），5唯由于非绝状况而丧生。PSC分组的11唯病人接受了肝移植，而IgG4-SC分组的则没有。与IgG4-SC分组相比之下，PSC中都绝不当事件（肝硬化或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC分组相比之下，IgG4-SC的总增重往往更高（10年：大致相同79％和68％；P u2009= 0.11）。

分析的最终分析工作人员总结道：IgG4-SC病人中都88％接受了免疫抑制药物化疗，与成年人和病态别歧视相关联的PSC分组相比之下，肝硬化和CCA的后果显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.