Cell Death Dis：Nfkbie缺乏增加B淋巴细胞水肿性疾病的易感性

在细胞膜的存活、分化、游离、呼吸道及免疫调节等多种流程之前，NF-κB瞬时转导通路均起着重要的关键作用。而异常激活的NF-κB是大多数B细胞膜恶普遍性引发工业发展的图案。这种激活可能是由于与微环境的相互关键作用或体细胞膜突变影响NF-κB家族成员或其上游相关瞬时转导因子而惹来的。在慢普遍性白血球普遍性白血病和原发普遍性纵隔B细胞膜淋巴瘤等得病频率较高的几种B细胞膜恶普遍性之前往往并能观察到NFKBIE基因的失活，而该基因所编码的IκBε是一种NF-κB诱发剂，并能诱发其蛋白活普遍性并参与NF-κB瞬时通路的还原流程。 然而NFKBIE的不够对于B细胞膜的受精及功能普遍性的影响目前基本上未知。为了更深入地了解NFKBIE在正常及恶普遍性B细胞膜分化之前的关键作用，数据分析人员创设了Nfkbie缺少小鼠，并发现Nfkbie的不够并能导致内侧区B细胞膜及B1细胞膜亚群扩增。 在生发之前心（GC）依赖普遍性的免疫应答之前，Nfkbie不够可以通过以B细胞膜凝聚力细胞膜游离的方式惹来GC之前B细胞膜的扩增。Nfkbie的不够也但会导致B1细胞膜亚群的过度游离，并在Toll由此可知受体刺激下惹来这些细胞膜之前还原的NF-κB的增加。 此外，Nfkbie的不够并能与突变的MYD88组织化发挥关键作用，进而导致B细胞膜游离能力的减慢。在老年小鼠之前，Nfkbie的不够但会导致单克隆惰普遍性B白血球发炎普遍性疾病的引发工业发展，这一遗传类似单克隆B白血球激增症。总而言之，本数据分析结果阐明了IκBε在B细胞膜受精及功能普遍性之前所起的重要的微调关键作用。原始出处：Della-Valle et al. Nfkbie-deficiency leads to increased susceptibility to develop B-cell lymphoproliferative disorders in aged mice. Blood Cancer Journal (2020) 10：38